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La hemofilia se caracteriza porque los pacientes podrían presentar hemorragias severas espontáneas o bien a causa de traumatismos menores y que puede llevarlos a poner en peligro su vida. Por su patrón hereditario, los pacientes en su gran mayoría son hombres, mientras que las mujeres se convierten en portadoras de la enfermedad.
En la actualidad existen medicamentos de la terapia de reemplazo, es decir que es posible recibirlos en la sangre. El tratamiento comenzó en la década de 1960 cuando la esperanza de vida de un paciente era menor de 30 años.
Desde entonces los tratamientos han evolucionado y las expectativas de vida de un adulto joven con hemofilia es similar a la de la población general y mejor que la de otras afecciones crónicas, se explica en la investigación Experiencia de vida del paciente adulto y anciano con hemofilia.
Aspectos prácticos para el apoyo psicológico, presentada en el 2017 por el Hospital Universitario y Politécnico La Fe, en Valencia, España. “Los adultos continúan experimentando sangrado, desarrollan artropatías —afección en las articulaciones— y sufren dolor crónico, especialmente aquellos que no tuvieron acceso al factor de reemplazo en sus primeros años”, explica el documento.
Lo cierto es que el aumento de la edad en personas con hemofilia los hace susceptibles a las mismas condiciones médicas del resto de la población entre las que podrían mencionarse las enfermedades cardiovasculares, tumores, enfermedades renales, problemas neurológicos, obesidad, entre otros. Es por ello que la capacitación de los pacientes, las familias y de los distintos sistemas de salud no se detiene y es un factor clave para alcanzar estabilidad en su salud.
Los primeros síntomas
La hemofilia no es una enfermedad difícil de diagnosticar, pero sí es importante detectarla desde los primeros momentos porque podría poner en riesgo la vida de los pacientes.
Luis Navarro, presidente de la Asociación Guatemalteca de Hemofilia, comenta que ellos descubrieron que su hijo tenía esta condición porque el bebé tenía moretones todo el tiempo, incluso el pañal se los ocasionaba.
Algunos pacientes con hemofilia severa tendrán complicaciones con los mínimos golpes, mientras quienes la tienen leve podrían darse cuenta hasta tener un accidente más serio.
Dentro de los síntomas están las hemorragias después de una vacuna, de un proceso como la circuncisión, en la cabeza de un recién nacido debido a un parto difícil, así como hemorragias nasales frecuentes difíciles de detener o en la etapa de la caída de los dientes. También pueden estar en las articulaciones, lo que causa dolor y rigidez.
El diagnóstico se hace por medio de algunos exámenes para saber si la sangre coagula adecuadamente y así diagnosticar la causa y gravedad.
El envejecimiento es el nuevo desafío para los profesionales de la salud. Actualmente se supera los 70 años de edad y algunos alcanzan una edad más avanzada. Estos pacientes se enfrentarán a la aceptación y adaptación al envejecimiento, podrían enfrentarse a discapacidad y dependencia, pérdida de empleo, entre otras experiencias.
Esto hace que se encuentre en contacto con entornos que no están familiarizados con la hemofilia.
Apoyo y tratamientos
Dunia Castillo González, hematóloga que lidera el Programa Nacional de Hemofilia en Cuba e invitada al XXXVIIII Congreso de Medicina Interna de Guatemala, explica que se requiere para los pacientes una respuesta multidisciplinaria en la que todos aporten, así como el tratamiento farmacológico.
En ella intervienen profesionales como el hematólogo, los genetistas, ortopedistas, enfermeras, dentistas, traumatólogos o psicólogos, “estas y otras especialidades acompañan al paciente a lo largo de su vida”, dice la profesional.
También hace énfasis en la capacitación del afectado como de sus familias a lo largo de la vida, esta preparación es importante para estar activos y llegar a reconocer cualquier síntoma y condición que pongan en riesgo al paciente.
“Un dolor de cabeza no debe dejarse pasar. Podría representar una hemorragia y poner en riesgo la vida del paciente, pero esto solo lo va a conocer si la persona está informada o su familia se encuentra educada, por eso la capacitación activa es esencial”, expresa.
El traumatólogo Allan Chew explica que con la preparación adecuada los pacientes llegan a conocer la enfermedad.
El tratamiento farmacológico trata la reposición del factor de coagulación que falta. Esto se hace mediante vía intravenosa. Las personas con hemofilia aprenden a hacerse el tratamiento por sí solas para poder detener los episodios hemorrágicos y, al hacerlas de forma regular, pueden hasta prevenir la mayoría de esos episodios. Cada frasco de medicamento tiene un costo de US$100 —más de Q700— y es un tratamiento de por vida. Algunos pacientes producen un anticuerpo que no permite que los factores de coagulación trabajen, el costo de atención podría aumentar porque se necesitan otro tipo de opciones.
La Asociación Guatemalteca de Hemofilia tiene registrados 384 pacientes, aunque deben sumarse los de hospitales nacionales y el Instituto Guatemalteco de Seguridad Social (IGSS), además de aquellos que todavía no han sido diagnosticados, por lo que la cifra podría llegar a más de 1,500 personas.
Marisol de Monterroso, fundadora de la Asociación Guatemalteca de Hemofilia, explica que los hospitales nacionales y el IGSS tienen medicamentos, y como organización y por estar federados a nivel mundial, también reciben donaciones.
“Durante el año si algún hospital no tiene lo envían con nosotros, pero con la emergencia del coronavirus se nos están agotando las provisiones y es difícil viajar o solicitar el mismo”, aclara Monterroso.
Otros cuidados
Parte del tratamiento de la hemofilia requiere cuidarse física y emocionalmente. Por ejemplo, el ejercicio fortalece los músculos y hace que las lesiones y golpes sean menos frecuentes, pero no puede ser cualquier ejercicio, los de contacto, por ejemplo, no son recomendados. La natación y bicicleta están entre las opciones, aunque depende de cada paciente.
A nivel emocional, el seguimiento psicológico es necesario. Integrarse socialmente, tener pareja, así como enfrentar otros momentos para aceptar esta enfermedad crónica son algunos episodios que requieren de orientación.
Casi el 80% de los pacientes tienen discapacidad causada por hemartrosis o sangramiento intraarticular que afecta rodillas, codos, tobillos y hombros, explica el traumatólogo Allan Chew, quien hace énfasis en que el 95 por ciento de los pacientes hemofílicos están afectados en mayor o menor agrado, así que la mayoría de niños entre los 10 y 14 años tienen una rodilla afectada y el 68 por ciento de los mayores de 25 años, ambas rodillas.
La llave del tratamiento es parar hemorragias y tengan los menos efectos secundarios”, concluye Chew.
Según comunicado de Pfizer a largo plazo,los pacientes con tratamiento no óptimo pueden perder su capacidad de caminar y hasta requerir asistencia de una silla de ruedas o una cirugía ortopédica para reparar o reemplazar las articulaciones dañadas.
